CZERNIAKI ŚLUZÓWKI TERENU GŁOWY I SZYI (CZĘŚĆ I) – EPIDEMIOLOGIA, OBRAZ KLINICZNY, IMMUNOHISTOCHEMIA, BIOLOGIA MOLEKULARNA, DIAGNOSTYKA

Abstract

Author(s): Tomasz Walasek, Elżbieta Pluta, Anna Patla, Agnieszka Szadurska, Marian Reinfuss, Mariusz Wszołek, Beata Sas-Korczyńska

Czerniaki śluzówek terenu głowy i szyi (head and neck mucosal melanoma – HNMM) stanowią zaledwie 0,03% wszystkich nowotworów złośliwych i 0,7%-1% wszystkich czerniaków. Rzadkość występowania powoduje, że wiele kwestii dotyczących tych nowotworów jest przedmiotem kontrowersji. W oparciu o dane piśmiennictwa, w I części prezentowanej pracy, omówiono epidemiologię HNMM, ze szczególnym uwzględnieniem ich lokalizacji w terenie jamy ustnej oraz jamy nosa i zatok przynosowych. Zwrócono uwagę na populacyjne różnice zachorowalności na HNMM, wskazujące na wysoką zachorowalność w populacji azjatyckiej. Wykazano, że patogeneza HNMM jest zasadniczo nieznana, a jedynym podejrzewanym czynnikiem zwiększonego ryzyka rozwoju tego nowotworu jest ekspozycja na formaldehyd. Następnie przedstawiono cechy populacyjne HNMM a więc zbliżoną częstość występowania u kobiet i mężczyzn oraz medianę wieku – 60-65 lat. Omówiono najczęstsze objawy kliniczne: u chorych z HNMM jamy nosa i zatok przynosowych - niedrożność i wodnisty lub ropny wyciek z nosa, ciągłe i progresywne krwawienia, bóle twarzy, łzawienie oka, zaburzenia widzenia itp., a w grupie chorych na HNMM zlokalizowane w terenie jamy ustnej, płaskie zmiany barwnikowe lub zmiany guzkowe, często egzofityczne i owrzodzone. Przedstawiono, wynikające z danych piśmiennictwa, ryzyko rozwoju przerzutów HNMM do regionalnych węzłów chłonnych, określając je na 10-20% i przerzutów odległych na 5-10%, w momencie rozpoznania. Wykazano, że rozpoznanie czerniaka śluzówki opiera się głównie na wyniku badania mikroskopowego oraz na stwierdzeniu obecności w guzie trzech markerów: proteiny S100, HMB-45 i Mela- A. Stwierdzono, że najczęstsze anomalie molekularne charakterystyczne dla HNMM to mutacje NRAS i c-KIT. Przedstawiono również aktualną klasyfikację zaawansowania HNMM (UICC 2010 rok) oraz zasady diagnostyki tych nowotworów.<

Share this article